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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

以新安全格局保障新发展格局******

　　作者：徐明（北京市习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心特约研究员、中国社会科学院大学国家治理现代化与社会组织研究中心主任）

　　党的二十大报告提出，“统筹发展和安全，全力战胜前进道路上各种困难和挑战”“以新安全格局保障新发展格局”。立足新发展阶段，构建新发展格局，推动高质量发展，必须抓好发展和安全两件大事，有效防范和应对各类风险挑战。

　　处理好发展和安全的关系

　　发展是党执政兴国的第一要务，是解决我国一切问题的基础和关键。国家安全是民族复兴的根基，是安邦定国的重要基石。谈及发展和安全的关系，习近平总书记指出，“我们越来越深刻地认识到，安全是发展的前提，发展是安全的保障”。

　　新时代以来，我们坚持加强党的全面领导和党中央集中统一领导，着力推动高质量发展，坚决维护国家安全，防范化解重大风险，保持社会大局稳定，牢牢掌握了我国发展和安全主动权，取得了伟大成就。我国国内生产总值增长到114万亿元，经济总量稳居世界第二位。谷物总产量稳居世界首位，14亿多人的粮食安全、能源安全得到有效保障。持续加强科技创新和制度创新，增强产业链供应链自主可控水平，经济实力、科技实力、综合国力跃上新的大台阶。

　　同时也要清醒看到，世界百年未有之大变局加速演进，逆全球化思潮抬头，单边主义、保护主义明显上升，来自外部的风险挑战始终存在并日益凸显。我国推进高质量发展还有许多卡点瓶颈，确保粮食、能源、产业链供应链可靠安全和防范金融风险还须解决许多重大问题。我国发展进入战略机遇和风险挑战并存、不确定难预料因素增多的时期，各种“黑天鹅”“灰犀牛”事件随时可能发生，需要应对的风险挑战、防范化解的矛盾问题比以往更加严峻复杂。

　　迈上全面建设社会主义现代化国家新征程，必须处理好发展和安全的关系，努力实现高质量发展和高水平安全的良性互动。一方面，要善于运用发展成果夯实国家安全的实力基础。完整、准确、全面贯彻新发展理念，坚持高水平对外开放，加快构建以国内大循环为主体、国内国际双循环相互促进的新发展格局，为全面建成社会主义现代化强国奠定坚实的物质技术基础。另一方面，要善于塑造有利于经济社会发展的安全环境。坚定不移贯彻总体国家安全观，把维护国家安全贯穿党和国家工作各方面全过程，确保国家安全和社会稳定。

　　加强重点领域安全能力建设

　　党的二十大报告对“加快构建新发展格局，着力推动高质量发展”以及“推进国家安全体系和能力现代化，坚决维护国家安全和社会稳定”进行了重要部署。新时代新征程，更好统筹发展和安全，必须坚持党的全面领导特别是党中央集中统一领导，坚持发展和安全并重，加强重点领域安全能力建设。

　　着力提升产业链供应链韧性和安全水平。产业链供应链稳定安全是构建新发展格局的基础。要加快建设现代化产业体系，围绕制造业重点产业链，找准关键核心技术和零部件薄弱环节，集中优质资源合力攻关，保证产业体系自主可控和安全可靠。为此，既要通过拉长长板巩固提升优势产业的国际领先地位，也要通过补齐短板尽快解决一批“卡脖子”问题。此外，还要做强做大龙头企业，做专做精中小企业，以龙头企业引领产业链供应链上下游创新生态系统建设，深化在创新研发、市场开拓等方面的合作，推进产业链、价值链、创新链、人才链和资金链的融合。要保持并巩固我国制造业传统优势以“稳链”，推动战略性新兴产业融合集群发展以“强链”，形成必要的产业备份系统以“补链”，推进产业链供应链布局优化调整以“优链”。

　　增强国内大循环内生动力和可靠性。要把实施扩大内需战略同深化供给侧结构性改革有机结合起来，既扩大有效需求，又提升供给体系对国内需求的适配性，从需求侧和供给侧两端发力，畅通国民经济循环，提高发展质量和内生动力。要依托国内超大规模市场优势，更好发挥消费的基础性作用，充分发挥投资的关键作用。要建立适应消费升级和多元化消费需求的供给体系，积极推动产业结构优化升级，着力振兴实体经济。要通过预期管理和系统化设计，在关系国家安全的领域和节点构建自主可控、安全可靠的国内生产供应体系，在关键时刻可以做到自我循环，确保在极端情况下经济正常运转。

　　提升国际循环质量和水平。当前，全球产业结构和布局调整既带来新挑战也孕育着新机遇。提升国际循环质量和水平，需要坚持推进高水平对外开放，深度参与全球产业分工和合作，增强国内国际两个市场两种资源联动效应。一是要继续扩大商品和要素流动型开放，提升贸易投资合作质量和水平，推动我国产业转型升级，向全球产业链价值链中高端迈进。二是要稳步扩大规则、规制、管理、标准等制度型开放，营造市场化、法治化、国际化一流营商环境。三是要完善安全审查制度，健全与开放相适应的风险防范和安全保障体系，增强在对外开放环境中动态维护国家安全的本领。

　　加快构建新发展格局是关系我国发展全局的重大战略任务。牢牢守住安全发展这条底线，是构建新发展格局的重要前提和保障。要推进国家安全体系和能力现代化，加快构建与新发展格局相适应的新安全格局，在确保国民经济循环畅通的同时，增强我国在全球产业链供应链创新链中的影响力。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）